Współczynnik dopełnienia B - Complement factor B
Czynnik dopełniacza B to białko, które u ludzi jest kodowane przez gen CFB .
Funkcjonować
Gen ten koduje czynnik dopełniacza B, składnik alternatywnego szlaku od dopełniacza aktywacji. Czynnik B krąży we krwi jako polipeptyd jednołańcuchowy. Po aktywacji szlaku alternatywnego jest on rozszczepiany przez czynnik D dopełniacza, dając niekatalityczny łańcuch Ba i katalityczną podjednostkę Bb. Aktywną podjednostką Bb jest proteaza serynowa, która łączy się z C3b, tworząc konwertazę C3 szlaku alternatywnego. Bb bierze udział w proliferacji preaktywowanych limfocytów B, natomiast Ba hamuje ich proliferację. Gen ten lokalizuje się w regionie głównego układu zgodności tkankowej ( klasa III MHC ) na chromosomie 6 . Klaster ten obejmuje kilka genów zaangażowanych w regulację reakcji immunologicznej. Miejsce poliadenylacji tego genu ma 421 pz od końca 5' genu składnika dopełniacza 2.
| C4 ( C ) | FB ( A ) | C3 | CH50 | Warunki |
|---|---|---|---|---|
| · | ↓ | ↓ | ↓ | PSG , C3 NeF AA |
| ↓ | · | ↓ | · | HAE , C4D |
| · | · | · | ↓ | TCPD |
| ↓ | · /↓ | ↓ | ↓ | SLE |
| ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | zapalenie |
Bibliografia
Dalsza lektura
- Ambrus JL, Peters MG, Fauci AS, Brown EJ (marzec 1990). „Fragment Ba czynnika B dopełniacza hamuje proliferację ludzkich limfocytów B”. Czasopismo Immunologii . 144 (5): 1549–53. PMID 2307833 .
- Bradley DT, Zipfel PF, Hughes AE (czerwiec 2011). „Dopełnienie w zwyrodnieniu plamki żółtej związanej z wiekiem: nacisk na funkcję” . Oko . 25 (6): 683–93. doi : 10.1038/oko.2011.37 . PMC 3178140 . PMID 21394116 .
- Campbell RD (styczeń 1987). „Genetyka molekularna i polimorfizm C2 i czynnika B”. Brytyjski Biuletyn Medyczny . 43 (1): 37–49. doi : 10.1093/oxfordjournals.bmb.a072175 . PMID 3315100 .
- Campbell RD, Bentley DR, Morley BJ (wrzesień 1984). „Geny czynnika B i C2” . Transakcje filozoficzne Royal Society of London. Seria B, Nauki biologiczne . 306 (1129): 367-78. Kod Bib : 1984RSPTB.306..367C . doi : 10.1098/rstb.1984.0097 . PMID 6149579 .
- Yu CY (1999). „Genetyka molekularna ludzkiego klastra genów dopełniacza MHC”. Immunogenetyka eksperymentalna i kliniczna . 15 (4): 213–30. doi : 10.1159/000019075 . PMID 10072631 . S2CID 25061446 .
- Rawal N, Pangburn MK (marzec 2001). „Struktura / funkcja konwertaz C5 dopełniacza”. Międzynarodowa Immunofarmakologia . 1 (3): 415–22. doi : 10.1016/S1567-5769(00)00039-4 . PMID 11367526 .
- Arnason A, Larsen B, Marshall WH, Edwards JH, Macintosh P, Olaisen B, Teisberg P (sierpień 1977). „Bardzo ścisłe powiązanie między HLA-B i Bf wywnioskowane ze związku allelicznego”. Natura . 268 (5620): 527-8. Kod Bibcode : 1977Natur.268..527A . doi : 10.1038/268527a0 . PMID 889587 . S2CID 4262433 .
- Barnum SR, Ishii Y, Agrawal A, Volanakis JE (październik 1992). „Produkcja i regulacja za pośrednictwem interferonu gamma składnika dopełniacza C2 i czynników B i D przez linię komórkową gwiaździaka U105-MG” . Czasopismo Biochemiczne . 287. 287 ( Pt 2) (2): 595-601. doi : 10.1042/bj2870595 . PMC 1133207 . PMID 1445220 .
- Yancey KB, Overholser O, Domloge-Hultsch N, Li LJ, Caughman SW, Bisalbutra P (marzec 1992). „Ludzkie keratynocyty i komórki A-431 syntetyzują i wydzielają czynnik B, główną proteazę zymogenową alternatywnego szlaku dopełniacza” . Czasopismo Dermatologii Śledczej . 98 (3): 379–83. doi : 10.1111/1523-1747.ep12499812 . PMID 1545147 .
- Niemann MA, Bhown AS, Miller EJ (marzec 1991). „Główne miejsce glikacji ludzkiego czynnika B dopełniacza” . Czasopismo Biochemiczne . 274. 274 ( Pt 2) (2): 473–80. doi : 10.1042/bj2740473 . PMC 1150163 . PMID 2006911 .
- Davrinche C, Abbal M, Clerc A (1991). „Molekularna charakterystyka podtypów ludzkiego czynnika B dopełniacza”. Immunogenetyka . 32 (5): 309–12. doi : 10.1007/bf00211644 . PMID 2249879 . S2CID 13698345 .
- Farries TC, Lachmann PJ, Harrison RA (sierpień 1988). „Analiza interakcji między properdyną i czynnikiem B, składnikami konwertazy C3 dopełniacza szlaku alternatywnego” . Czasopismo Biochemiczne . 253 (3): 667–75. doi : 10.1042/bj2530667 . PMC 1149358 . PMID 3140783 .
- Wu LC, Morley BJ, Campbell RD (styczeń 1987). „Swoista ekspresja komórki ludzkiego genu czynnika B białka dopełniacza: dowody na rolę dwóch odrębnych elementów 5'-flankujących”. Komórka . 48 (2): 331-42. doi : 10.1016/0092-8674(87)90436-3 . PMID 3643061 . S2CID 32752642 .
- Campbell RD, Porter RR (lipiec 1983). „Klonowanie molekularne i charakterystyka genu kodującego ludzki białkowy czynnik dopełniacza B” . Materiały Narodowej Akademii Nauk Stanów Zjednoczonych Ameryki . 80 (14): 4464-8. Kod Bibcode : 1983PNAS...80.4464C . doi : 10.1073/pnas.80.14.4464 . PMC 384059 . PMID 6308626 .
- Morley BJ, Campbell RD (styczeń 1984). „Wewnętrzne homologie fragmentu Ba z ludzkiego składnika dopełniacza Czynnik B, antygen klasy III MHC” . Dziennik EMBO . 3 (1): 153–7. doi : 10.1002/j.1460-2075.1984.tb01776.x . PMC 557312 . PMID 6323161 .
- Christie DL, Gagnon J (styczeń 1983). „Sekwencja aminokwasowa fragmentu Bb z dopełniacza czynnika B. Sekwencja głównego peptydu rozszczepiającego bromocyjan (CB-II) i uzupełnienie sekwencji fragmentu Bb” . Czasopismo Biochemiczne . 209 (1): 61–70. doi : 10.1042/bj2090061 . PMC 1154056 . PMID 6342610 .
- Mole JE, Anderson JK, Davison EA, Woods DE (marzec 1984). „Kompletna struktura pierwszorzędowa dla zymogenu ludzkiego czynnika dopełniacza B” . Czasopismo Chemii Biologicznej . 259 (6): 3407–12. doi : 10.1016/S0021-9258(17)43108-5 . PMID 6546754 .
- Woods DE, Markham AF, Ricker AT, Goldberger G, Colten HR (wrzesień 1982). „Izolacja klonów cDNA dla ludzkiego białka dopełniacza czynnika B, produktu genu głównego kompleksu zgodności tkankowej klasy III” . Materiały Narodowej Akademii Nauk Stanów Zjednoczonych Ameryki . 79 (18): 5661-5. Kod Bib : 1982PNAS...79.5661W . doi : 10.1073/pnas.79.18.5661 . PMC 346964 . PMID 6957884 .
- Maruyama K, Sugano S (styczeń 1994). „Oligo-capping: prosta metoda zastąpienia struktury czapeczki eukariotycznych mRNA z oligorybonukleotydami”. Gen . 138 (1–2): 171–4. doi : 10.1016/0378-1119(94)90802-8 . PMID 8125298 .
- Mejía JE, Jahn I, de la Salle H, Hauptmann G (styczeń 1994). „Ludzki czynnik B. Kompletna sekwencja cDNA allelu BF*S”. Immunologia człowieka . 39 (1): 49–53. doi : 10.1016/0198-8859(94)90100-7 . PMID 8181962 .
Zewnętrzne linki
- Wpis GeneReviews/NCBI/NIH/UW dotyczący atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego
- Wpisy OMIM dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego
- Merops bazy danych online peptydaz i ich inhibitorów: S01.196
- Complement + Factor + B w Narodowej Bibliotece Medycznej USA Medical Subject Headings (MeSH)
- Przegląd wszystkich informacji strukturalnych dostępnych w PDB dla UniProt : P00751 (współczynnik dopełnienia B) w PDBe-KB .