Komplementfaktor B - Complement factor B
Komplementfaktor B ist ein Protein , das beim Menschen vom CFB- Gen kodiert wird .
Funktion
Dieses Gen kodiert für Komplementfaktor B, eine Komponente des alternativen Weges der Komplementaktivierung . Faktor B zirkuliert im Blut als ein einkettiges Polypeptid. Bei Aktivierung des alternativen Weges wird es durch den Komplementfaktor D gespalten, wodurch die nichtkatalytische Kette Ba und die katalytische Untereinheit Bb erhalten werden. Die aktive Untereinheit Bb ist eine Serinprotease, die mit C3b assoziiert, um die C3-Konvertase des alternativen Weges zu bilden. Bb ist an der Proliferation von präaktivierten B-Lymphozyten beteiligt, während Ba deren Proliferation hemmt. Dieses Gen ist in der Region des Haupthistokompatibilitätskomplexes ( MHC-Klasse III ) auf Chromosom 6 lokalisiert . Dieser Cluster umfasst mehrere Gene, die an der Regulierung der Immunreaktion beteiligt sind. Die Polyadenylierungsstelle dieses Gens ist 421 bp vom 5'-Ende des Gens für die Komplementkomponente 2 entfernt.
| C4 ( C ) | FB ( A ) | C3 | CH50 | Bedingungen |
|---|---|---|---|---|
| · | ↓ | ↓ | ↓ | PSG , C3 NeF AA |
| ↓ | · | ↓ | · | HAE , C4D |
| · | · | · | ↓ | TCPD |
| ↓ | · /↓ | ↓ | ↓ | SLE |
| ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | Entzündung |
Verweise
Weiterlesen
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Externe Links
- GeneReviews/NCBI/NIH/UW-Eintrag zum atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom
- OMIM-Einträge zum atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom
- Die MEROPS Online-Datenbank für Peptidasen und ihre Inhibitoren: S01.196
- Komplement+Faktor+B der US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
- Übersicht aller in der PDB für UniProt verfügbaren Strukturinformationen : P00751 (Komplementfaktor B) in der PDBe-KB .
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