Fator de complemento B - Complement factor B
O fator de complemento B é uma proteína que em humanos é codificada pelo gene CFB .
Função
Este gene codifica o fator B do complemento, um componente da via alternativa de ativação do complemento . O fator B circula no sangue como um polipeptídeo de cadeia única. Após a ativação da via alternativa, ela é clivada pelo fator D do complemento , originando a cadeia não catalítica Ba e a subunidade catalítica Bb. A subunidade ativa Bb é uma serina protease que se associa com C3b para formar a via alternativa C3 convertase. O Bb está envolvido na proliferação de linfócitos B pré-ativados, enquanto o Ba inibe sua proliferação. Este gene localiza-se na região do complexo principal de histocompatibilidade ( MHC classe III ) no cromossomo 6 . Este cluster inclui vários genes envolvidos na regulação da reação imunológica. O local de poliadenilação deste gene é de 421 pb da extremidade 5 'do gene para o componente 2 do complemento.
| C4 ( C ) | FB ( A ) | C3 | CH50 | Condições |
|---|---|---|---|---|
| · | ↓ | ↓ | ↓ | PSG , C3 NeF AA |
| ↓ | · | ↓ | · | HAE , C4D |
| · | · | · | ↓ | TCPD |
| ↓ | · / ↓ | ↓ | ↓ | SLE |
| ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | inflamação |
Referências
Leitura adicional
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links externos
- Entrada do GeneReviews / NCBI / NIH / UW sobre Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica
- Entradas OMIM em Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica
- O banco de dados online MEROPS para peptidases e seus inibidores: S01.196
- Complemento + Fator + B nos cabeçalhos de assuntos médicos da Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA (MeSH)
- Visão geral de todas as informações estruturais disponíveis no PDB para UniProt : P00751 (Fator de complemento B) no PDBe-KB .
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