Complementfactor B - Complement factor B
Complementfactor B is een eiwit dat bij mensen wordt gecodeerd door het CFB- gen .
Functie
Dit gen codeert voor complementfactor B, een component van de alternatieve route van complementactivering . Factor B circuleert in het bloed als een polypeptide met een enkele keten. Na activering van de alternatieve route wordt deze gesplitst door complementfactor D, wat de niet-katalytische keten Ba en de katalytische subeenheid Bb oplevert. De actieve subeenheid Bb is een serineprotease dat associeert met C3b om de alternatieve route C3-convertase te vormen. Bb is betrokken bij de proliferatie van gepreactiveerde B-lymfocyten, terwijl Ba hun proliferatie remt. Dit gen lokaliseert in het major histocompatibility complex ( MHC klasse III ) gebied op chromosoom 6 . Dit cluster omvat verschillende genen die betrokken zijn bij de regulatie van de immuunreactie. De polyadenylatieplaats van dit gen is 421 bp van het 5'-uiteinde van het gen voor complementcomponent 2.
| C4 ( C ) | FB ( A ) | C3 | CH50 | Voorwaarden |
|---|---|---|---|---|
| · | ↓ | ↓ | ↓ | PSG , C3 NeF AA |
| ↓ | · | ↓ | · | HAE , C4D |
| · | · | · | ↓ | TCPD |
| ↓ | · /↓ | ↓ | ↓ | SLE |
| ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | ontsteking |
Referenties
Verder lezen
- Ambrus JL, Peters MG, Fauci AS, Brown EJ (maart 1990). "Het Ba-fragment van complementfactor B remt de proliferatie van menselijke B-lymfocyten". Tijdschrift voor immunologie . 144 (5): 1549-1553. PMID 2307833 .
- Bradley DT, Zipfel PF, Hughes AE (juni 2011). "Complement in leeftijdsgebonden maculaire degeneratie: een focus op functie" . Oog . 25 (6): 683-93. doi : 10.1038/eye.2011.37 . PMC 3178140 . PMID 21394116 .
- Campbell RD (januari 1987). "De moleculaire genetica en polymorfisme van C2 en factor B". Brits Medisch Bulletin . 43 (1): 37-49. doi : 10.1093/oxfordjournals.bmb.a072175 . PMID 3315100 .
- Campbell RD, Bentley DR, Morley BJ (september 1984). "De factor B- en C2-genen" . Filosofische transacties van de Royal Society of London. Serie B, Biologische Wetenschappen . 306 (1129): 367-78. Bibcode : 1984RSPTB.306..367C . doi : 10.1098/rstb.1984.0097 . PMID 6149579 .
- Yu CY (1999). "Moleculaire genetica van de menselijke MHC complement gencluster". Experimentele en klinische immunogenetica . 15 (4): 213–30. doi : 10.1159/000019075 . PMID 10072631 . S2CID 25061446 .
- Rawal N, Pangburn MK (maart 2001). "Structuur / functie van C5-convertasen van complement". Internationale immunofarmacologie . 1 (3): 415-22. doi : 10.1016/S1567-5769(00)00039-4 . PMID 11367526 .
- Arnason A, Larsen B, Marshall WH, Edwards JH, Macintosh P, Olaisen B, Teisberg P (augustus 1977). "Zeer nauwe band tussen HLA-B en Bf afgeleid van allelische associatie". Natuur . 268 (5620): 527–8. Bibcode : 1977Natur.268..527A . doi : 10.1038/268527a0 . PMID 889587 . S2CID 4262433 .
- Barnum SR, Ishii Y, Agrawal A, Volanakis JE (oktober 1992). "Productie en interferon-gamma-gemedieerde regulatie van complementcomponent C2 en factoren B en D door de astroglioomcellijn U105-MG" . Het biochemisch tijdschrift . 287. 287 (Pt 2) (2): 595-601. doi : 10.1042/bj2870595 . PMC 1133207 . PMID 1445220 .
- Yancey KB, Overholser O, Domloge-Hultsch N, Li LJ, Caughman SW, Bisalbutra P (maart 1992). "Menselijke keratinocyten en A-431-cellen synthetiseren en scheiden factor B af, het belangrijkste zymogeenprotease van de alternatieve complementroute" . Het tijdschrift voor onderzoeksdermatologie . 98 (3): 379-83. doi : 10.1111/1523-1747.ep12499812 . PMID 1545147 .
- Niemann MA, Bhown AS, Miller EJ (maart 1991). "De belangrijkste plaats van glycatie van menselijke complementfactor B" . Het biochemisch tijdschrift . 274. 274 (Pt 2) (2): 473–80. doi : 10.1042/bj2740473 . PMC 1.150.163 . PMID 2006911 .
- Davrinche C, Abbal M, Clerc A (1991). "Moleculaire karakterisering van humane complementfactor B-subtypes". Immunogenetica . 32 (5): 309–12. doi : 10.1007/bf00211644 . PMID 2249879 . S2CID 13698345 .
- Farries TC, Lachmann PJ, Harrison RA (augustus 1988). "Analyse van de interactie tussen properdine en factor B, componenten van de alternatieve route C3 convertase van complement" . Het biochemisch tijdschrift . 253 (3): 667-75. doi : 10.1042/bj2530667 . PMC 1149358 . PMID 3140783 .
- Wu LC, Morley BJ, Campbell RD (januari 1987). "Cel-specifieke expressie van het humane complementeiwit factor B-gen: bewijs voor de rol van twee verschillende 5'-flankerende elementen". cel . 48 (2): 331-42. doi : 10.1016/0092-8674(87)90436-3 . PMID 3643061 . S2CID 32752642 .
- Campbell RD, Porter RR (juli 1983). "Moleculaire klonering en karakterisering van het gen dat codeert voor humane complementeiwitfactor B" . Proceedings van de National Academy of Sciences van de Verenigde Staten van Amerika . 80 (14): 4464-8. Bibcode : 1983PNAS...80.4464C . doi : 10.1073/pnas.80.14.4464 . PMC 384059 . PMID 6308626 .
- Morley BJ, Campbell RD (januari 1984). "Interne homologieën van het Ba-fragment van menselijke complementcomponent Factor B, een klasse III MHC-antigeen" . Het EMBO-journaal . 3 (1): 153–7. doi : 10.1002/j.1460-2075.1984.tb01776.x . PMC 557312 . PMID 6323161 .
- Christie DL, Gagnon J (januari 1983). "Aminozuursequentie van het Bb-fragment van complementfactor B. Sequentie van het belangrijkste cyanogeenbromide-splitsingspeptide (CB-II) en voltooiing van de sequentie van het Bb-fragment" . Het biochemisch tijdschrift . 209 (1): 61-70. doi : 10.1042/bj2090061 . PMC 1154056 . PMID 6342610 .
- Mole JE, Anderson JK, Davison EA, Woods DE (maart 1984). "Volledige primaire structuur voor het zymogeen van menselijke complementfactor B" . Het tijdschrift voor biologische chemie . 259 (6): 3407-12. doi : 10.1016/S0021-9258 (17) 43108-5 . PMID 6546754 .
- Woods DE, Markham AF, Ricker AT, Goldberger G, Colten HR (september 1982). "Isolatie van cDNA-klonen voor de humane complementeiwitfactor B, een klasse III belangrijk histocompatibiliteitscomplexgenproduct" . Proceedings van de National Academy of Sciences van de Verenigde Staten van Amerika . 79 (18): 5661-5. Bibcode : 1982PNAS...79.5661W . doi : 10.1073/pnas.79.18.5661 . PMC 346.964 . PMID 6957884 .
- Maruyama K, Sugano S (januari 1994). "Oligo-capping: een eenvoudige methode om de kapstructuur van eukaryote mRNA's te vervangen door oligoribonucleotiden". gen . 138 (1–2): 171-4. doi : 10.1016/0378-1119(94)90802-8 . PMID 8125298 .
- Mejía JE, Jahn I, de la Salle H, Hauptmann G (januari 1994). "Human factor B. Complete cDNA-sequentie van het BF * S-allel". Menselijke immunologie . 39 (1): 49-53. doi : 10.1016/0198-8859(94)90100-7 . PMID 8181962 .
Externe links
- GeneReviews/NCBI/NIH/UW vermelding over atypisch hemolytisch-uremisch syndroom
- OMIM-vermeldingen over atypisch hemolytisch-uremisch syndroom
- De online MEROPS- database voor peptidasen en hun remmers: S01.196
- Complement+Factor+B bij de Amerikaanse National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
- Overzicht van alle structurele informatie beschikbaar in het VOB voor UniProt : P00751 (Complement factor B) bij het VOB-KB .