Komplementfaktor B - Complement factor B
Komplementfaktor B er et protein, der hos mennesker er kodet af CFB -genet .
Fungere
Dette gen koder for komplementfaktor B, en komponent i den alternative vej for komplementaktivering . Faktor B cirkulerer i blodet som et enkeltkædet polypeptid. Ved aktivering af den alternative vej spaltes den af komplementfaktor D, hvilket giver den ikke -katalytiske kæde Ba og den katalytiske underenhed Bb. Den aktive underenhed Bb er en serinprotease, der associeres med C3b for at danne den alternative vej C3 -convertase. Bb er involveret i spredning af præaktiverede B -lymfocytter, mens Ba hæmmer deres spredning. Dette gen lokaliserer sig til det store histokompatibilitetskompleks ( MHC klasse III ) område på kromosom 6 . Denne klynge indeholder flere gener, der er involveret i regulering af immunreaktionen. Polyadenyleringsstedet for dette gen er 421 bp fra 5' -enden af genet for komplementkomponent 2.
| C4 ( C ) | FB ( A ) | C3 | CH50 | Betingelser |
|---|---|---|---|---|
| · | ↓ | ↓ | ↓ | PSG , C3 NeF AA |
| ↓ | · | ↓ | · | HAE , C4D |
| · | · | · | ↓ | TCPD |
| ↓ | · /↓ | ↓ | ↓ | SLE |
| ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | betændelse |
Referencer
Yderligere læsning
- Ambrus JL, Peters MG, Fauci AS, Brown EJ (marts 1990). "Ba -fragmentet af komplementfaktor B hæmmer human B -lymfocytproliferation". Journal of Immunology . 144 (5): 1549–53. PMID 2307833 .
- Bradley DT, Zipfel PF, Hughes AE (juni 2011). "Komplement i aldersrelateret makuladegeneration: fokus på funktion" . Øje . 25 (6): 683–93. doi : 10.1038/eye.2011.37 . PMC 3178140 . PMID 21394116 .
- Campbell RD (januar 1987). "Den molekylære genetik og polymorfisme af C2 og faktor B". British Medical Bulletin . 43 (1): 37–49. doi : 10.1093/oxfordjournals.bmb.a072175 . PMID 3315100 .
- Campbell RD, Bentley DR, Morley BJ (september 1984). "Faktor B- og C2 -generne" . Filosofiske transaktioner fra Royal Society of London. Serie B, biologiske videnskaber . 306 (1129): 367–78. Bibcode : 1984RSPTB.306..367C . doi : 10.1098/rstb.1984.0097 . PMID 6149579 .
- Yu CY (1999). "Molekylær genetik af den humane MHC -komplementgenklynge". Eksperimentel og klinisk immunogenetik . 15 (4): 213–30. doi : 10.1159/000019075 . PMID 10072631 . S2CID 25061446 .
- Rawal N, Pangburn MK (marts 2001). "Struktur/funktion af C5 -konvertaser af komplement". International immunfarmakologi . 1 (3): 415–22. doi : 10.1016/S1567-5769 (00) 00039-4 . PMID 11367526 .
- Arnason A, Larsen B, Marshall WH, Edwards JH, Macintosh P, Olaisen B, Teisberg P (august 1977). "Meget tæt forbindelse mellem HLA-B og Bf udledt af allelisk forening". Natur . 268 (5620): 527–8. Bibcode : 1977Natur.268..527A . doi : 10.1038/268527a0 . PMID 889587 . S2CID 4262433 .
- Barnum SR, Ishii Y, Agrawal A, Volanakis JE (oktober 1992). "Produktion og interferon-gamma-medieret regulering af komplementkomponent C2 og faktorer B og D ved astrogliomcellelinjen U105-MG" . Den biokemiske journal . 287. 287 (Pt 2) (2): 595–601. doi : 10.1042/bj2870595 . PMC 1133207 . PMID 1445220 .
- Yancey KB, Overholser O, Domloge-Hultsch N, Li LJ, Caughman SW, Bisalbutra P (marts 1992). "Humane keratinocytter og A-431-celler syntetiserer og udskiller faktor B, den største zymogenprotease af den alternative komplementvej" . Journal of Investigative Dermatology . 98 (3): 379–83. doi : 10.1111/1523-1747.ep12499812 . PMID 1545147 .
- Niemann MA, Bhown AS, Miller EJ (marts 1991). "Det primære sted for glycering af human komplementfaktor B" . Den biokemiske journal . 274. 274 (Pt 2) (2): 473–80. doi : 10.1042/bj2740473 . PMC 1150163 . PMID 2006911 .
- Davrinche C, Abbal M, Clerc A (1991). "Molekylær karakterisering af humane komplementfaktor B -undertyper". Immunogenetik . 32 (5): 309–12. doi : 10.1007/bf00211644 . PMID 2249879 . S2CID 13698345 .
- Farries TC, Lachmann PJ, Harrison RA (august 1988). "Analyse af interaktionen mellem properdin og faktor B, komponenter i den alternative vej C3-konvertase af komplement" . Den biokemiske journal . 253 (3): 667–75. doi : 10.1042/bj2530667 . PMC 1149358 . PMID 3140783 .
- Wu LC, Morley BJ, Campbell RD (januar 1987). "Celle-specifik ekspression af det humane komplement protein-faktor B-gen: bevis for rollen som to forskellige 5'-flankerende elementer". Celle . 48 (2): 331–42. doi : 10.1016/0092-8674 (87) 90436-3 . PMID 3643061 . S2CID 32752642 .
- Campbell RD, Porter RR (juli 1983). "Molekylær kloning og karakterisering af genet, der koder for humant komplement protein faktor B" . Procedurer ved National Academy of Sciences i Amerikas Forenede Stater . 80 (14): 4464–8. Bibcode : 1983PNAS ... 80.4464C . doi : 10.1073/pnas.80.14.4464 . PMC 384059 . PMID 6308626 .
- Morley BJ, Campbell RD (januar 1984). "Interne homologier af Ba -fragmentet fra human komplementkomponent Factor B, et klasse III MHC -antigen" . EMBO Journal . 3 (1): 153–7. doi : 10.1002/j.1460-2075.1984.tb01776.x . PMC 557312 . PMID 6323161 .
- Christie DL, Gagnon J (januar 1983). "Aminosyresekvens af Bb-fragmentet fra komplementfaktor B. Sekvens af det store cyanogenbromid-spaltningspeptid (CB-II) og afslutning af sekvensen af Bb-fragmentet" . Den biokemiske journal . 209 (1): 61–70. doi : 10.1042/bj2090061 . PMC 1154056 . PMID 6342610 .
- Mole JE, Anderson JK, Davison EA, Woods DE (marts 1984). "Komplet primær struktur for zymogenet af human komplementfaktor B" . Journal of Biological Chemistry . 259 (6): 3407–12. doi : 10.1016/S0021-9258 (17) 43108-5 . PMID 6546754 .
- Woods DE, Markham AF, Ricker AT, Goldberger G, Colten HR (september 1982). "Isolering af cDNA -kloner for det humane komplementprotein faktor B, et klasse III -hovedhistokompatibilitetskompleks genprodukt" . Procedurer ved National Academy of Sciences i Amerikas Forenede Stater . 79 (18): 5661–5. Bibcode : 1982PNAS ... 79.5661W . doi : 10.1073/pnas.79.18.5661 . PMC 346964 . PMID 6957884 .
- Maruyama K, Sugano S (januar 1994). "Oligo-capping: en simpel metode til at erstatte capstrukturen af eukaryote mRNA'er med oligoribonucleotider". Gene . 138 (1–2): 171–4. doi : 10.1016/0378-1119 (94) 90802-8 . PMID 8125298 .
- Mejía JE, Jahn I, de la Salle H, Hauptmann G (januar 1994). "Human faktor B. Komplet cDNA -sekvens af BF*S -allelen". Menneskelig immunologi . 39 (1): 49–53. doi : 10.1016/0198-8859 (94) 90100-7 . PMID 8181962 .
eksterne links
- GeneReviews/NCBI/NIH/UW-post om atypisk hæmolytisk-uræmisk syndrom
- OMIM-poster om atypisk hæmolytisk-uræmisk syndrom
- Den Merops online database for peptidaser og deres hæmmere: S01.196
- Komplement+faktor+B på US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
- Oversigt over alle de strukturelle oplysninger til rådighed i FBF for UniProt : P00751 (Komplement faktor B) på PDBe-KB .
 |
Denne hydrolaseartikel er en stubbe . Du kan hjælpe Wikipedia ved at udvide den . |
