Componente de complemento 9 - Complement component 9

C9
Estruturas disponíveis
PDB	Pesquisa Ortholog: PDBe RCSB
Lista de códigos de id do PDB
	5FMW
Identificadores
Apelido	C9 , ARMD15, C9D, componente do complemento 9, complemento C9
IDs externos	OMIM: 120940 MGI: 1098282 HomoloGene: 74406 GeneCards: C9
Localização do gene (humano)
Chr.	Cromossomo 5 (humano)
Fim	39.424.868 bp
Localização do gene (mouse)
Chr.	Cromossomo 15 (mouse)
Fim	6.498.751 bp
Ontologia genética
Função molecular	• atividade do fator de crescimento ;
Componente celular	• componente integral da membrana ; • região extracelular ; • componente integral da membrana plasmática ; • exossomo extracelular ; • micropartícula sanguínea ; • membrana ; • complexo de ataque à membrana ; • extracelular ; • citosol ; • membrana celular ; • membrana celular de outro organismo ;
Processo biológico	• citólise ; • regulação da activação do complemento ; • hemólise de eritrócitos por symbiont hospedeiras ; • via alternativa do complemento ; • resposta imune ; • via clássica do complemento ; • processo sistema imune ; • sistema imune inato ; • morte celular ; • homooligomerization protea ;
	Fontes: Amigo / QuickGO
Ortólogos
	735
	12279
	ENSG00000113600
	ENSMUSG00000022149
	P02748
	P06683
	NM_001737
	NM_013485 ; NM_001368420 ; NM_001368421
	NP_001728
	NP_038513 ; NP_001355349 ; NP_001355350
	Wikidata
Ver / Editar Humano	Ver / Editar Mouse

O componente 9 do complemento ( C9 ) é uma proteína MACPF envolvida no sistema do complemento , que faz parte do sistema imunológico inato . Uma vez ativado, cerca de 12-18 moléculas de C9 polimerizam para formar poros nas membranas das células- alvo , causando lise e morte celular. C9 é um membro do complexo de ataque à membrana do complemento (MAC), que também inclui os componentes do complemento C5b , C6 , C7 e C8 . A formação do MAC ocorre por meio de três vias distintas: a via clássica, a alternativa e a da lectina. A formação de poros pelo C9 é uma forma importante de as células bacterianas serem mortas durante uma infecção, e a célula-alvo costuma estar coberta por vários MACs. O impacto clínico de uma deficiência em C9 é uma infecção pela bactéria Gram-negativa Neisseria meningitidis .

Estrutura

Os genes C9 incluem 11 exões e 10 intrões quando encontrados em peixes. Em peixes, o fígado é o local onde a maioria dos componentes do complemento são produzidos e expressos, mas o C9 também pode ser encontrado em outros tecidos. É uma glicoproteína de cadeia única com uma estrutura de quatro domínios organizada em um feixe globular.

Formação de poros

A formação do MAC começa com a montagem de um complexo tetramérico com os componentes do complemento C6, C7, C8 e C5b. A etapa final do MAC em superfícies de células alvo envolve a polimerização de moléculas C9 ligadas a C5b8 formando C5b-9. As moléculas C9 permitem a formação de poros transmembrana cilíndricos e assimétricos. O complexo geral pertence à superfamília MAC / perforin-like (MACPF) / CDC. A formação de poros envolve a ligação de moléculas C9 à membrana alvo, moléculas de membrana formando um formato pré-poro e mudança conformacional no TMH1, a primeira região transmembrana, e TMH2, a segunda região transmembrana. A formação de poros leva à morte de patógenos estranhos e células hospedeiras infectadas.

Relação com o processo de envelhecimento

Descobriu-se que o C9 é a proteína sérica mais fortemente subexpressada em homens que atingiram a longevidade, em comparação com homens que não o fizeram.

Referências

links externos

Complemento + 9 nos cabeçalhos de assuntos médicos da Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA (MeSH)
O PDBe-KB fornece uma visão geral de todas as informações de estrutura disponíveis no PDB para o componente C9 do Complemento Humano

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