Składnik dopełniacza 9 - Complement component 9

C9
Dostępne konstrukcje
PDB	Wyszukiwanie ortologów : PDBe RCSB
Lista kodów identyfikacyjnych PDB
	5FMW
Identyfikatory
Skróty	C9 , ARMD15, C9D, składnik dopełniający 9, dopełniacz C9
Identyfikatory zewnętrzne	OMIM: 120940 MGI: 1098282 HomoloGene: 74406 GeneCards: C9
Lokalizacja genu (człowiek)
Chr.	Chromosom 5 (ludzki)
Koniec	39 424 868 pz
Lokalizacja genu (mysz)
Chr.	Chromosom 15 (mysz)
Koniec	6498751 pz
Ontologia genów
Funkcja molekularna	• aktywność czynników wzrostu ;
Składnik komórkowy	• integralny składnik błony ; • obszar pozakomórkowy ; • integralny składnik błony komórkowej ; • zewnątrzkomórkowy egzosom ; • mikrocząsteczki krwi ; • błona ; • kompleks atakujący błonę ; • zewnątrzkomórkowy ; • cytozol ; • błona komórkowa ; • błona komórkowa innego organizmu ;
Proces biologiczny	• cytoliza ; • regulacja aktywacji dopełniacza ; • hemoliza przez symbiont erytrocytów gospodarza ; • alternatywny szlak dopełniacza ; • odpowiedź immunologiczna ; • klasyczny szlak dopełniacza ; • proces układu odpornościowego ; • wrodzony układ odpornościowy ; • zabijanie komórek ; • homooligomeryzacja białek ;
	Źródła: Amigo / QuickGO
Ortologi
	735
	12279
	ENSG00000113600
	ENSMUSG00000022149
	P02748
	P06683
	NM_001737
	NM_013485 ; NM_001368420 ; NM_001368421
	NP_001728
	NP_038513 ; NP_001355349 ; NP_001355350
	Wikidane
Wyświetl / edytuj człowieka	Wyświetl / edytuj mysz

Składnik dopełniacza 9 ( C9 ) to białko MACPF zaangażowane w układ dopełniacza , który jest częścią wrodzonego układu odpornościowego . Po aktywacji około 12-18 cząsteczek C9 polimeryzuje, tworząc pory w błonach docelowych komórek , powodując lizę i śmierć komórki. C9 jest jednym z członków kompleksu dopełniacza atakującego błonę (MAC), który zawiera również składniki dopełniacza C5b , C6 , C7 i C8 . Tworzenie MAC odbywa się trzema różnymi ścieżkami: klasyczną, alternatywną i lektynową. Tworzenie porów przez C9 jest ważnym sposobem zabijania komórek bakteryjnych podczas infekcji, a komórka docelowa jest często pokryta wieloma MAC. Klinicznym skutkiem niedoboru C9 jest zakażenie bakterią Gram-ujemną Neisseria meningitidis .

Struktura

Geny C9 w rybach obejmują 11 eksonów i 10 intronów . U ryb wątroba jest miejscem, w którym większość składników dopełniacza jest wytwarzana i wyrażana, ale C9 można również znaleźć w innych tkankach. Jest to jednołańcuchowa glikoproteina o czterodomenowej strukturze ułożonej w kulistą wiązkę.

Tworzenie porów

Tworzenie MAC rozpoczyna się od złożenia kompleksu tetramerycznego ze składnikami dopełniacza C6, C7, C8 i C5b. Ostatni etap MAC na powierzchni komórki docelowej obejmuje polimeryzację cząsteczek C9 związanych z C5b8, tworząc C5b-9. Cząsteczki C9 umożliwiają tworzenie cylindrycznych, asymetrycznych porów transmembranowych. Cały kompleks należy do nadrodziny MAC / perforin-like (MACPF) / CDC. Tworzenie porów obejmuje wiązanie cząsteczek C9 z docelową membraną, cząsteczki błony tworzące kształt przedporowy oraz zmianę konformacyjną w TMH1, pierwszym regionie transbłonowym i TMH2, drugim regionie transbłonowym. Tworzenie się porów prowadzi do zabijania obcych patogenów i zakażonych komórek gospodarza.

Związek z procesem starzenia

Stwierdzono, że C9 jest najsilniej wyrażonym białkiem surowicy u mężczyzn, którzy osiągnęli długowieczność, w porównaniu z mężczyznami, którzy tego nie osiągnęli.

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Uzupełnienie + 9 w US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
PDBe-KB zawiera przegląd wszystkich informacji o strukturze dostępnych w PDB dla składnika dopełniacza ludzkiego C9

Ten artykuł o immunologii to skrót . Możesz pomóc Wikipedii, rozbudowując ją .

Languages

In other projects