Bloedarmoede

Bloedarmoede
Bloeduitstrijkje bij een patiënt met bloedarmoede door ijzertekort . De erytrocyten zijn bleek door een gebrek aan hemoglobine en variëren in grootte en vorm. Ook wordt een witte bloedcel (de grootste cel met een kern ) en 3 bloedplaatjes (kleine paarse) gezien.
Specialiteit	hematologie
Symptomen	Zich moe voelen, bleke huid, zwakte, kortademigheid, het gevoel hebben dat u zou kunnen flauwvallen
Diagnose	Kwantificering van hemoglobine in bloed
medische verklaring

Bloedarmoede wordt gedefinieerd als een verminderd aantal gezonde of normale rode bloedcellen , als een verlaagde concentratie van hemoglobine in het bloed, of als een hematocrietwaarde ( gemiddelde waarden variëren tussen 41 en 53% bij mannen, en tussen 36 en 46% bij vrouwen) lager dan normaal. ]

Definitie

Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie wordt bloedarmoede overwogen wanneer het hemoglobinegehalte in het bloed lager is dan 13 g/dl bij mannen en postmenopauzale vrouwen of lager dan 12,5 g/dl bij premenopauzale vrouwen. Het presenteert symptomen zoals plotselinge blauwe plekken op de huid, dit blijft meestal als chronische gevoeligheid bij vrouwen, naast haaruitval en gevoeligheid voor pijn. Het is een wijdverbreid probleem voor de volksgezondheid dat gepaard gaat met een verhoogd risico op morbiditeit en mortaliteit, vooral bij zwangere vrouwen en jonge kinderen. Bij kinderen kan bloedarmoede de cognitieve ontwikkeling, schoolprestaties, fysieke groei en immuniteit negatief beïnvloeden. ]

• Wereldwijd is ijzertekort de belangrijkste oorzaak van bloedarmoede (bloedarmoede door ijzertekort), dus bloedarmoede door ijzertekort en bloedarmoede worden vaak als synoniemen gebruikt, en de prevalentie van bloedarmoede is vaak. Het is gebruikt als een surrogaat voor bloedarmoede door ijzertekort. Gezien de rol van ijzer in het zuurstoftransport en de lage ijzeropname via de voeding van een groot deel van de wereldbevolking, wordt aangenomen dat ijzertekort een van de belangrijkste factoren is die bijdragen aan de wereldwijde last van bloedarmoede. Over het algemeen wordt aangenomen dat 50% van de gevallen van bloedarmoede te wijten is aan ijzertekort. Het is wereldwijd het meest voorkomende voedingstekort, dat ongeveer een kwart van de wereldbevolking treft, en wordt beschouwd als een van de top tien van wereldwijde risicofactoren wat betreft de toe te schrijven ziektelast. Daarom is het belangrijk om via voeding en/of suppletie te zorgen voor een dagelijkse inname of dagwaarde (DV) ijzer van 19 mg.
• De aanwezigheid van andere tekorten aan micronutriënten, zoals vitamine A, vitamine B12, foliumzuur, riboflavine en koper, kan het risico op bloedarmoede verhogen.
• Onder de andere oorzaken van bloedarmoede kan zwaar bloedverlies als gevolg van menstruatie of parasitaire infecties zoals haakwormen, rondwormen en schistosomiasis de hemoglobine (Hb)-concentraties in het bloed verlagen. Acute en chronische infecties zoals malaria, kanker, tuberculose en HIV kunnen ook de Hb-concentraties in het bloed verlagen.
• Ziekten van het spijsverteringsstelsel zijn een andere oorzaak van chronische bloedarmoede. ]

Bloedarmoede is geen ziekte, maar een klinisch teken . Tekenen van bloedarmoede zijn onder meer cyanose, geelzucht en gemakkelijk blauwe plekken krijgen. Bovendien kunnen anemische patiënten geheugen- en concentratieproblemen, vermoeidheid, duizeligheid of duizeligheid, temperatuurgevoeligheid, lage energieniveaus of vermoeidheid, kortademigheid en een bleke huid ervaren. Symptomen van ernstige of snel optredende bloedarmoede zijn zeer gevaarlijk omdat het lichaam zich niet kan aanpassen aan het gebrek aan hemoglobine.

Classificatie

pathogenese

Volgens het aantal reticulocyten kan bloedarmoede worden ingedeeld in: ]

• regeneratieve bloedarmoede. Met een toename van reticulocyten als reactie op een verlies van rode bloedcellen, bijvoorbeeld na een bloeding, of geassocieerd met hemolytische ziekte .
• Hyporegeneratieve bloedarmoede. Met normale of verminderde reticulocyten, als gevolg van een tekort aan de productie van rode bloedcellen, hetzij als gevolg van verandering van het beenmerg, als gevolg van een voedingstekort of geassocieerd met chronische ontstekingsziekten, tumoren en andere.

Door morfologie

Het gemiddelde corpusculaire volume van de erytrocyten maakt het mogelijk om de soorten bloedarmoede te onderscheiden op basis van de grootte van de rode bloedcellen: ]

• Microcytaire bloedarmoede.
• normocytische anemie.
• macrocytische anemie

Door klinische presentatie

Volgens het tijdstip van installatie: ]

• acute bloedarmoede
• Chronische bloedarmoede.

Sikkelcelanemie: Rode bloedcellen nemen een sikkelvorm aan in toestanden van zuurstofarme toestand (hypoxie) als gevolg van een verandering in hemoglobine (HbS) en zijn membraan; toenemende kwetsbaarheid en daaropvolgende intravasculaire vernietiging.

De pathofysiologische classificatie is gebaseerd op het mechanisme dat leidt tot de toestand van bloedarmoede en onderscheidt ze in:

Bloedarmoede veroorzaakt door stoornissen in de aanmaak van rode bloedcellen

entiteit:

• Endocrinopathieën
• chronisch ontstekingsproces _
• Chronisch nierfalen
• aplastische bloedarmoede

• Ineffectieve erytropoëse :
  • Defect in de synthese van nucleïnezuren : tekort aan foliumzuur en cobalamine (anemie met macrocytose: de reticulocyten delen niet en dus de toename in grootte van de erytrocyten).
  • Heemsynthesedefect: microcytaire anemie door ijzertekort en sideroblastische anemie
  • Defect in de synthese van globines : bèta- thalassemie en sikkelcelanemie

bloedarmoede door bloedverlies

• Acute (plotselinge) verliezen
• Chronische verliezen ( hemofilie , gastro-intestinale laesies, menstruatiestoornissen , enz.)

Hemolytische anemieën

• Alfa-thalassemie
• Sikkelcel- of sikkelcelanemie
• erfelijke sferocytose
• Bloedarmoede door G6FD -enzymdeficiëntie
• Bloedarmoede door hemoglobinopathieën
• Bloedarmoede door infecties ( malaria )
• Bloedarmoede als gevolg van mechanische agressies ( microangiopathische anemie , gedissemineerde intravasculaire stolling , trombocytopenische purpura , enz.)
• Auto -immuunanemie ( pernicieuze anemie , paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie , immunohemolytische anemie )

Epidemiologie

Bloedarmoede treft in het algemeen meer dan 30% van de wereldbevolking. Afhankelijk van de beschouwde bevolkingsgroepen kan de prevalentie van bloedarmoede variëren tussen 2,9 en 61%. ]

In de Verenigde Staten lijdt 20% van de kinderen aan enige mate van bloedarmoede. ]

Bloedarmoede door ijzertekort treft tussen twee en vijf procent van de volwassen mannen en postmenopauzale vrouwen en tot 10% van de vrouwen in de vruchtbare leeftijd. ]

Etiologie

Bloedarmoede kan meestal worden veroorzaakt door een aantal problemen, waaronder stoornissen in de aanmaak van rode bloedcellen:

• Onvoldoende erytropoëse :,
  • Endocrinopathieën: verandering in de neuro-hormonale regulatie van homeostase.
  • Hypothyreoïdie : tekort aan ijzer en erytropoëtine.
  • Hyperthyreoïdie : verhoogd plasma, pseudo-anemie veroorzaakt door hemodilutie.
  • Bijnierinsufficiëntie: de afname van glucocorticoïden vermindert de erytropoëse.
  • Hypoandrogenisme : Verminderde androgenen verminderen de erytropoëse.
  • Hypopituïtarisme : de afname van adenohypofyse-hormonen vermindert de erytropoëse (behalve prolactine , ter compensatie van de aanwezigheid van deze bloedarmoede).
  • Hyperparathyreoïdie : de toename van parathormoon vermindert de erytropoëse, naast een significante toename van het risico op fibrose in het beenmerg .
  • Chronisch ontstekingsproces : de verhoogde productie van cytokines (met name interleukine-6) oefent een remmend effect uit op erytropoëse , door de synthese en afgifte van hepatische hepcidine te verhogen , waarvan het mechanisme is om de ijzerproductie door de lever te blokkeren, de ijzeropslag van ijzer in macrofagen te verhogen en de intestinale opname van ijzer. Daarnaast zijn TNF-alfa en interleukine-1 gerelateerd aan resistentie tegen erytropoëtine.
  • Chronisch nierfalen : voornamelijk te wijten aan een afname van de productie van erytropoëtine in de nieren . Hoewel secundair, vanwege een accumulatie van toxische metabolieten en verandering van de beenmergomgeving voor erytropoëse.
  • Aplastische anemie : meestal verkregen door de consumptie van geneesmiddelen die een auto-immuunreactie van T-lymfocyten ( benzeen , methotrexaat , chlooramfenicol ) opwekken tegen de voorlopercellen van erytrocyten en leukocyten (behalve lymfocyten). Het wordt gekenmerkt door pancytopenie . Er zijn enkele erfelijke vormen, waarvan Fanconi-anemie de meest voorkomende is, die wordt gekenmerkt door een defect in het DNA-herstel van erytrocyten (BRCA 1 en 2, Rad51); Het is autosomaal recessief, gelegen op chromosoom 16.
• Ineffectieve erytropoëse
  • Defect in nucleïnezuursynthese
  • Foliumzuurdeficiëntie : Tetrahydrofolaat (THF; actieve vorm van foliumzuur) is een drager voor enkelvoudige koolstoffragmenten. Met deze koolstof zal het gevormde methyl-THF bijdragen aan het enzym thymidylaatsynthetase, voor de omzetting van deoxy-uridylaat naar thymidylaat (van U naar T in DNA). Een defect in foliumzuur veroorzaakt fouten in de DNA-strengen.
  • Cobalaminedeficiëntie : cobalamine ( vitamine B12 ) is nodig voor de omzetting van homocysteïne naar methionine, deze reactie heeft een methylgroep nodig die wordt geleverd door Methyl-THF. Als er een cobalaminetekort is, treedt deze methioninesynthetasereactie niet op; met de daaruit voortvloeiende accumulatie van methyl-THF. Deze vorm van methyl-THF kan niet in de cel worden vastgehouden en ontsnapt, waardoor ook foliumzuurdeficiëntie ontstaat. (De te behouden THF moet worden geconjugeerd met glutamaatresiduen, maar net als methyl-THF kan deze conjugatie niet worden uitgevoerd, naast het niet vrijgeven van de methylgroep in de reactie; het ontsnapt uit de cel).
• Heemgroepsynthese defect
  • IJzertekort: bij de synthese van de Hem-groep is de laatste stap de opname van ijzer in protoporfyrine IX; reactie gekatalyseerd door ferrochelatase in de mitochondriën van de erytroïde cel. 67% van de verdeling van lichaamsijzer wordt gevonden in Hb-moleculen. Bijgevolg veroorzaakt een (ernstig) ijzertekort een lage productie van erytrocyten, naast andere symptomen zoals slokdarmveranderingen, in nagels, enz.
  • Sideroblastische anemie : bij de synthese van de Hem-groep is de eerste stap de condensatie van een glycine met een succinyl-CoA om een ​​molecuul te vormen dat bekend staat als delta-ALA (delta-aminolevulinezuur), een reactie die wordt gekatalyseerd door het enzym ALA- synthase. Dit enzym vereist pyridoxaalfosfaat (afkomstig van vitamine B6) als co-enzym en methyl-THF als donor van de methylgroep. Bij congenitale sideroblastische anemie is er een mutatie in de codering van het ALA-synthase-enzym die een consequente wijziging in de synthese van de Hem-groep veroorzaakt. Bij verworven sideroblastische anemie (als gevolg van alcohol, chlooramfenicol, lood, zink) wordt een verlaging van de niveaus van pyridoxaalfosfaat (B6) gepostuleerd, wat leidt tot een lage synthese van de Hem-groep. Merk op dat er een toename is van methyl-THF dat, net als bloedarmoede door cobalaminedeficiëntie, eindigt in een ontsnapping van foliumzuur.
• Defect in de synthese van globines
  • Thalassemieën : de meest voorkomende hemoglobine bij volwassen mensen staat bekend als A1 (één paar alfa en één paar bèta). Bij thalassemieën is er een defect in de synthese van globines. Als dit zich in alfaglobine bevindt, wordt dit alfa-thalassemie genoemd (waarbij er aanwijzingen zijn voor een compenserende toename van bètaglobine). Als dit zich in bètaglobine bevindt, wordt dit bèta-thalassemie genoemd (waarbij er een compenserende toename van alfaglobine is). Bij alfa-thalassemie wordt een hemolytische anemie herkend, dus acuter en gevaarlijker; bij bèta-thalassemie wordt een minder agressieve anemie herkend (ondanks de niet-binding van 2,3 DPG aan de bèta-keten). Merk op dat de ophoping van globines in de erytroïde cellysis kan veroorzaken. Er is een toename van het ijzergehalte als gevolg van lysis en vernietiging door macrofagen die ijzer terug in het bloed afgeven of naar de beenmergomgeving leiden. Dit veroorzaakt hepatische hypertrofie (om bilirubine te conjugeren), milthypertrofie (door de vernietiging van erytrocyten) en medullaire hypertrofie (ter compensatie van lage niveaus van erytrocyten in het bloed).
  • Sikkelcelanemie : de functie van hemoglobine in de erytrocyt is de opname van gasvormige zuurstof mogelijk te maken en de afgifte ervan in de weefsels die het nodig hebben omkeerbaar te vergemakkelijken. Bij sikkelcelanemie is er een mutatie in het DNA die codeert voor de structuur van globines (valine voor glutamaat in het 6e aminozuur), dat wordt gevormd in een zogenaamd abnormaal hemoglobine type S. Dit hemoglobine S , voor een lage PO2, heeft de neiging om te aggregeren, waardoor een structurele verandering in de erytrocyt ontstaat; het aanpassen van een zeis of banaan (falciform) vorm. Bovendien is een defect in het membraan aangetoond (in het Ca+2-kanaal, waardoor het de cel kan binnendringen, met de compenserende uitgang van K+), waardoor de ernst van deze bloedarmoede verder in gevaar wordt gebracht. Deze specifieke vorm laat geen vloeistof door de kleinste haarvaten toe, wat ernstige weefselhypoxie veroorzaakt; met risico op ischemie, infarct en microvasculaire aggregatie.

• Chronische darmontsteking veroorzaakt door niet-gediagnosticeerde en onbehandelde coeliakie ​ en niet-coeliakie glutengevoeligheid ​. Bloedarmoede kan de enige manifestatie van deze ziekten zijn, bij afwezigheid van spijsverterings- of andere symptomen. ]
• Slechte voeding of malabsorptie : ondervoede kinderen, chronisch alcoholisme , onbehandelde coeliakie . ]
• Maagzweer (in de maag ) of zweer in de twaalfvingerige darm (in het eerste deel van de dunne darm). ]
• Bepaalde medicijnen : medicijnen die de DNA - synthese verstoren of de maagzuurproductie onderdrukken .

Pathogenese

De productie van bloedarmoede ontwikkelt zich door een combinatie van de volgende situaties:

• Verminderde productie van rode bloedcellen.
• Verhoogde vernietiging van rode bloedcellen.
• Verlies van rode bloedcellen.

De defecten die met deze situaties gepaard gaan, kunnen specifiek zijn voor de rode bloedcellen, hun voorlopers of extrinsiek voor hen. ]

De verminderde productie van rode bloedcellen wordt veroorzaakt door een verstoring in de voorlopercellen, in verschillende stadia van differentiatie en rijping ( hematopoëse ). Als pluripotente cellen worden aangetast, treedt bloedarmoede op in de context van pancytopenie . De verschillende oorzaken van pancytopenieën wijzigen de hematopoëse door de micro-omgeving te beïnvloeden die nodig is voor de regeneratie, differentiatie en proliferatie van stamcellen. ]

Klinisch beeld

De symptomen en klinische tekenen van bloedarmoede correleren met de intensiteit en de snelheid van het ontstaan ​​ervan. Andere factoren die van invloed kunnen zijn, zijn de leeftijd van de patiënt, de voedingsstatus en het bestaan ​​van eerder hartfalen of ademhalingsfalen .

Symptomen die bij acute anemie worden gezien, zijn onder meer: ​​zwakte ( asthenie ), hartkloppingen en kortademigheid bij inspanning ( dyspneu ). Cardiovasculaire symptomen zoals tachycardie , uitgesproken kortademigheid bij inspanning, angina , claudicatio intermittens kunnen ook optreden . Soms zijn er karakterveranderingen die zich uiten als prikkelbaarheid, desinteresse, verdriet en moedeloosheid.

Bij plotseling bloedverlies als gevolg van acute bloeding , vooral als het volumineus is en 40% van het bloedvolume verloren gaat, wat overeenkomt met 2 liter bloed, overheersen de symptomen van vasculaire instabiliteit als gevolg van hypotensie en verschijnen er tekenen van hypovolemische shock , zoals verwardheid , Kussmaul-ademhaling , zweten en tachycardie .

Bij langdurige chronische bloedarmoede passen veel patiënten zich aan de situatie aan en voelen ze weinig symptomen, tenzij hun hemoglobinegehalte sterk daalt. ]

Behandeling

Het wordt in het laboratorium gediagnosticeerd door klinische analyse of bloedbeeld .

De primaire behandeling van bloedarmoede geassocieerd met verschillende chronische ziekten bestaat in de eerste plaats uit het proberen de belangrijkste onderliggende ziekte te elimineren of op te lossen, wat in de meeste gevallen tot definitieve genezing leidt; of op zijn minst de opmerkelijke verbetering ervan, tenzij andere pathofysiologische mechanismen of bijbehorende tekortkomingen aanhouden. Anderzijds gaan we over tot de toediening van ijzer. ]

Zie ook

• erytrocyt
• RBC-afwijkingen
• polycytemie
• polycytemie Vera
• compleet bloedbeeld

Bibliografie

• Mabry-Hernandez IR. Screening op bloedarmoede door ijzertekort - inclusief ijzersuppletie voor kinderen en zwangere vrouwen. Ben Fam Arts. 2009 mei 15;79(10):897-8.
• Alleyne M, Horne MK, Miller JL. Geïndividualiseerde behandeling voor bloedarmoede door ijzertekort bij volwassenen. Am J Med.2008;121:943-948.
• Brittenham G. Aandoeningen van ijzermetabolisme: ijzertekort en ijzerstapeling. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al, eds. Hematologie: basis * Principes en praktijk. 5e druk. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008: hoofdstuk 36.

Externe links

• MedlinePlus-encyclopedie 000560
• In Epistemoikos staat meer informatie over bloedarmoede .