Cerebritis - Cerebritis
Cerebritis is de ontsteking van de grote hersenen die een aantal belangrijke functies vervult, zoals geheugen en spraak. Het wordt ook gedefinieerd als een purulente niet- ingekapselde parenchymale infectie van de hersenen die wordt gekenmerkt door niet-specifieke kenmerken op CT (slecht gedefinieerd gebied met lage dichtheid met perifere verbetering) en niet betrouwbaar kan worden onderscheiden van neoplasmata .
Cerebritis treedt meestal op als gevolg van een onderliggende aandoening, die de ontsteking van het hersenweefsel veroorzaakt . Het wordt vaak aangetroffen bij patiënten met lupus . Lupus cerebritis kan optreden bij volwassenen en kinderen. De duur van de betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel kan variëren van enkele minuten, zoals bij klassieke migraine of een voorbijgaande ischemische aanval , tot jaren, zoals bij dementie . De resulterende neurologische gebreken kunnen van voorbijgaande aard of permanent zijn en soms tot de dood leiden.
Symptomen
De symptomen van cerebritis kunnen variëren van mild tot ernstig.
De ernst van de symptomen varieert afhankelijk van de mate van zwelling en hoe verhoogd de intracraniale druk is. Milde symptomen zijn onder meer hoofdpijn, depressie, angst en in sommige gevallen geheugenverlies . In sommige gevallen is een hersenontsteking te zien als de hersenen of het zenuwstelsel worden aangevallen als gevolg van problemen met het immuunsysteem. De ernstige problemen die door een ontsteking worden veroorzaakt, zijn onder meer hoofdpijn, toevallen , problemen met het gezichtsvermogen, duizeligheid , gedragsveranderingen en zelfs beroerte .
Ernstige symptomen van lupus cerebritis omvatten psychose , dementie, perifere neuropathie , cerebellaire ataxie (falen van spiercoördinatie, meestal aan één kant van het lichaam) en chorea (schokkerige, onvrijwillige bewegingen). De incidentie van een beroerte is 3-20% bij patiënten met systemische lupus en is het hoogst in de eerste vijf jaar van de ziekte. Perifere neuropathie (bijvoorbeeld carpaal tunnel syndroom ) komt voor bij meer dan 20% van de systemische lupuspatiënten en craniale zenuwverlamming bij 10-15%.
Oorzaken
Lupus systemische erythematosus is een van de meest voorkomende oorzaken van cerebritis, aangezien wordt aangenomen dat meer dan de helft van de patiënten met lupus uit de Verenigde Staten lijdt aan een of andere mate van lupus cerebritis.
Het exacte pathofysiologische proces van lupus cerebritis is onbekend. De voorgestelde mechanismen zijn waarschijnlijk te wijten aan de aanval van verschillende auto-immuunsysteemveranderingen, waaronder de volgende:
- Circulerende immuuncomplexen . De immuuncomplexen, die bestaan uit DNA en anti-DNA, veroorzaken zowel een ontstekingsreactie als een verstoring van de bloed-hersenbarrière. Deze circulerende complexen bleken bij autopsie vast te zitten in de zeer vasculaire choroïde plexus van SLE-patiënten . Echte vasculitis komt echter alleen voor bij ongeveer 10% van de patiënten met cerebrale lupus.
- Anti-neuronale antilichamen . De drie geïdentificeerde anti-neuronale antilichamen die worden gepostuleerd bij de betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, zijn de lymfocytotoxische antilichamen (LCA's), die op de een of andere manier reageren met hersenweefsel en interfereren met het vermogen van de neuron om te reageren. LCA's hebben een specifieke rol en worden aangetroffen in zowel het serum als het cerebrospinale vloeistof (CSF) van lupuspatiënten met cerebritis. Deze antilichamen correleren ook met cognitieve en visuele ruimtelijke defecten. Ten tweede zijn de anti-neuronale membraanantilichamen direct gericht op neuronale antigenen. Ook zij worden aangetroffen in het serum van SLE-patiënten met cerebritis. En ten derde richten de intracytoplasmatische antilichamen zich op de bestanddelen van de neuroncellen en ze worden aangetroffen in het liquor en serum. Deze antilichamen worden gezien bij 90% van de SLE-patiënten met psychose.
- Antifosfolipide-antilichamen. De twee betrokken antilichamen zijn anticardiolipine en lupus- anticoagulans . Anticardiolipine-antilichamen hechten zich vast aan de endotheliale bekleding van cellen en veroorzaken endotheelschade, bloedplaatjesaggregatie, ontsteking en fibrose .
- Cytokine- afgifte. Het laatste mechanisme van lupus cerebritis omvat de cytokinen. De cytokinen veroorzaken oedeem , verdikking van het endotheel en infiltratie van neutrofielen in hersenweefsel. Twee cytokinen, interferon alfa en interleukine-6, zijn gevonden in het liquor van SLE-patiënten met psychose.
Het is echter niet duidelijk welk mechanisme de werkelijke oorzaak is van cerebritis bij lupuspatiënten. Specialisten zijn van mening dat alle mechanismen tegelijkertijd aanwezig kunnen zijn of dat ze onafhankelijk kunnen werken.
In zeer zeldzame gevallen kan cerebritis optreden als gevolg van een Klebsiella pneumoniae-infectie.
Een andere reden om cerebritis te ontwikkelen, is een infectie die wordt veroorzaakt door bacteriën , virussen of andere organismen. Infecties kunnen optreden wanneer infectieuze agentia de hersenen binnendringen via de sinussen of als gevolg van trauma. Sommige pathogenen zijn ook in staat om de bloed-hersenbarrière te passeren en de hersenen binnen te komen via de bloedbaan , ondanks het feit dat het lichaam afweermechanismen heeft ontwikkeld die specifiek zijn ontworpen om dit te voorkomen.
Diagnose
Behandeling
Lupus is een aandoening waarvan de genezing niet bekend is. Lupus cerebritis wordt echter behandeld door de auto-immuunactiviteit te onderdrukken.
Als het wordt veroorzaakt door infecties, bestaat de behandeling uit medicatie die voornamelijk de infectie zal genezen. Voor ontstekingen kunnen steroïden worden gebruikt om de zwelling te verminderen. Als de zwelling tot een gevaarlijk niveau lijkt te zijn toegenomen, kan een operatie nodig zijn om de druk op de hersenen te verlichten. De vorming van een abces vereist ook een operatie, omdat het abces moet worden gedraineerd.
