Zona pellucida

Image
Menneskelig ægcelle med zona pellucida omkring den som et hvidt bælte , som igen er indlejret i corona radiata .

The zona pellucida eller glas hud , tidligere Zona striata kaldes, er en beskyttende skal omkring ægget ( oocyten ) i alle hvirveldyr , for forskellige glycoproteiner er. Den er dannet af ægcellen og de omgivende kubiske follikulære epitelceller ( granulosa celler ) i den primære follikel og ligger mellem ægcellens cellemembran og det indre lag af granulosa celler, der er kendt som corona radiata .

konstruktion

Zona pellucida er en ekstracellulær matrix af glycoproteiner , i gennemsnit ca. 17 µm tyk , hos mennesker fra zona pellucida-proteinerne ZP1, ZP2, ZP3 og ZP4 (kun hos mus ZP1, ZP2, ZP3). Det omslutter den voksende ægcelle og trænges ind af de tilstødende granulosa celler i follikulært epitel med cytoplasmatiske processer som fingre, der er i direkte kontakt med ægcellen ( hulkryds ). Glycoproteinerne syntetiseret af ægcellen frigives fra cellen (efter at en C-terminal aminosyre er blevet separeret). Proteinerne ZP2, ZP3 og ZP4 kan derefter danne lange filamentkæder, som hovedsageligt er forbundet med hinanden af ​​ZP1 for at danne et tredimensionelt netværk ( "tværbinding" ). Det smalle rum mellem ægcellen og zona pellucida kaldes perivitellinrummet .

fungere

Zona pellucida er af afgørende betydning under selve befrugtningen . Den oprindelige (primære) binding af den sædcellen til proteinet ZP3 initierer den acrosomreaktionen : De hydrolyserende enzymer placeret i acrosomet af sæd - det væsentlige protease acrosin - bly til en selektiv opløsning af den zona pellucida , som nu fører til sekundær binding af sædcellen til Protein ZP2 og følgelig indførelsen af ​​sædcellen i ægcellen. Selve zona pellucida penetreres af sædcellerne i en periode på ca. 20 minutter.

Når de to kimceller (dvs. æg- og sædcellerne) kommer i kontakt for første gang, initieres forskellige reaktioner på samme tid: Den del af zona pellucida , der består i disse processer, består i den såkaldte reaktion af zona pellucida - den øjeblikkelige ændring i dens struktur eller dens specifikke membranreceptorer. På den anden side, er proteaser tømt fra vesikler i kantområdet af cytoplasma ægcelle i det perivitelline rum mellem ægcelle og zona pellucida, der er kendt som en kortikal reaktion eller kortikale degranulering og som forårsager den enzymatiske spaltning af ZP2 og dermed dens inaktivering. Begge processer tilsammen sikrer den såkaldte zona-hærdning i det øjeblik, hvor mere end 16% af den eksisterende ZP2 er blevet inaktiveret, hvilket betyder, at ingen yderligere sædceller kan komme ind i ægcellen (polyspermi forekommer ikke). Den modificerede zona pellucida tjener også til at beskytte det tidlige embryo før implantation.

Fetuin B spiller også en vigtig rolle i reguleringen af ​​zona pellucida ; proteinet hæmmer ovastacin , som får zona pellucida til at hærde, selv før en sædceller kan trænge ind. Kvindelige mus uden fetuin-B er - på trods af normal udvikling og funktion af æggestokkene - sterile.

patologi

For første gang i 2014 var en autosomal recessiv mutation af et ZP-protein og en manglende zona pellucida i en kinesisk Han- familie forbundet med familiel infertilitet . En homozygot frameshift- mutation blev fundet hos seks infertile familiemedlemmer , hvilket fører til en for tidlig strengbrud af ZP1-proteinet ved en stopkodon og til en manglende C-terminal proteinende. Det normale ZP1-protein omfatter 638 aminosyrer i syntesen, hvor den del, der udskilles i matrixen, svarer til aminosyrerne 279 til 549. Sletning af otte basepar ( nukleotider 1169 til 1176) resulterer i ikke-homolog transkription fra aminosyre 390, begyndende med threonin i stedet for isoleucin i position 390 og afsluttet med et stopkodon efter position 404: forkortet "I390fs404X". På grund af mutationen omfatter det samlede protein kun 404 aminosyrer, hvoraf de sidste 15 aminosyrer ikke længere viser nogen homologi med det normale protein.

Se også

Weblinks

Individuelle beviser

  1. ↑ Fertilitet: vigtig mekanisme fundet. Rapport til DocCheck fra 19. april 2013.
  2. ↑ Eileen Dietzel et al: Fetuin-B, et lever-afledt plasmaprotein er afgørende for befrugtning. I: Udviklingscelle. Bind 25 (1), s. 106-112, 4. april 2013, doi: 10.1016 / j.devcel.2013.03.001 .
  3. ↑ Hua-Lin Huang, Chao Lv, Ying-Chun Zhao, Wen Li, Xue-Mei He, Ping Li, Ai-Guo Sha, Xiao Tian, ​​Christopher J. Papasian, Hong-Wen Deng, Guang-Xiu Lu, Hong- Mei Xiao: Mutant ZP1 i familiel infertilitet. I: New England Journal of Medicine . 2014, bind 370, udgave 13 af 27. marts 2014, s. 1220-1226; doi: 10.1056 / NEJMoa1308851